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La difterite è una malattia infettiva provocata dai ceppi del batterio Corynebacterium diphtheriae che producono una tossina in grado di bloccare la sintesi delle proteine nelle cellule, così da ucciderle e provocare la distruzione dei tessuti.
La malattia colpisce principalmente le prime vie respiratorie, ma la tossina può raggiungere e danneggiare altri organi in particolare cuore, rene e sistema nervoso.
Il contagio può avvenire per contatto stretto con un malato o un portatore asintomatico attraverso le goccioline di saliva sparse con la tosse, gli starnuti o mentre si parla oppure o, più raramente, per contatto indiretto mediante oggetti contaminati da queste goccioline.

Il periodo di incubazione varia da 1 a 7 giorni. 
Le manifestazioni cliniche variano in base al sito di infezione e allo stato di immunità del soggetto:
Si può verificare la colonizzazione asintomatica quando il paziente è immune, la malattia respiratoria lieve (se c’è un'immunità parziale) e la malattia fulminante nei pazienti non immuni. 


La malattia può essere distinta in relazione alla localizzazione:

  • Rinite: l’evoluzione è benigna perché la tossina difterica rimane localizzata a livello nasale e non diffonde nell’organismo.
  • Faringite: è la localizzazione più frequente. I primi sintomi sono malessere, mal di gola, inappetenza, febbricola. Dopo 2-3 giorni, si forma una membrana bianco-bluastra, circondata da un alone eritematoso, che copre una parte più o meno estesa del palato molle. La membrana è adesa ai tessuti e sanguina se viene rimossa e se di grandi dimensioni può dare ostruzione respiratoria.
  • Laringite: si può manifestare per una estensione della faringite o può coinvolgere solo la laringe. La sintomatologia è data da febbre, raucedine, tosse canina. Le membrane e il rigonfiamento delle parti molli possono ostacolare gravemente il passaggio dell’aria, soprattutto nei bambini piccoli, fino al tipico quadro clinico definito croup (ostruzione della laringe con difficoltà respiratorie).
  • Difterite cutanea: molto rara e si manifesta prevalentemente nelle zone tropicali con manifestazioni gangrenose.

Le complicanze dell’infezione sono dovute all’azione diretta della tossina trasportata a distanza attraverso il circolo ematico e interessano vari organi, in particolare il cuore (miocardite, aritmie, insufficienza cardiaca), il rene (insufficienza renale) e il sistema nervoso periferico (neuropatie fino alla paralisi).
La morte si verifica solo nei non vaccinati, nel 3% - 23% dei casi a seconda della forma clinica.


Epidemiologia

Nel mondo sono segnalati circa 7-8.000 casi l’anno.
L’incidenza della difterite è in calo costante grazie all’ampia diffusione della vaccinazione e la malattia è debellata nella maggior parte dei Paesi. Nonostante questo quando si manifesta un calo delle coperture vaccinali la malattia può ricomparire, come è successo nell’ex Unione Sovietica negli anni ’90 (157.000 casi e 5000 morti) e sta accadendo ora ad Haiti (653 casi e 100 morti dal 2014) ed in Venezuela (1217 casi 168 morti dal 2016)
La difterite è tuttora endemica in molti Paesi quali ad esempio India, Indonesia, Pakistan
In Italia non sono stati più registrati casi di difterite da C. diphtheriae tossigenico dal 1996.
Gli ultimi morti in Europa sono avvenuti nel 2015 in Spagna (bambino di 6 anni non vaccinato) e nel 2016 in Belgio (bambino di 3 anni non vaccinato).